Arterite de Takayasu em uma lactente com história de dois familiares acometidos / Takayasu's arteritis in an infant with a family with three affected siblings

Objetivos: Por um período consecutivo de 27 anos, 5367 pacientes foram acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica do Instituto da Criança. Destes, 17 (0,003%) casos tiveram o diagnóstico de arterite de Takayasu. Uma delas (0,0001%) apresentou antecedentes familiares desta vasculite primária e será descrita. Descrição: Os autores reportam uma lactente do sexo feminino, com história familiar de três irmãos acometidos por arterite de Takayasu. Esta paciente, com 8 meses de idade, apresentou acidente vascular encefálico, hipertensão arterial com diferença de pressão arterial nos quatro membros e redução dos pulsos periféricos. As provas de atividade inflamatória foram elevadas: velocidade de hemossedimentação 37 mm/1ª hora e proteína C reativa 19 mg/L. A angiorressonância evidenciou estenoses de aorta infra-renal, artérias carótidas, artérias cerebral anterior direita e renais, preenchendo os novos critérios de arterite de Takayasu. O tratamento foi realizado com corticoterapia, metrotrexate, pulsoterapia com ciclofosfamida e anti-hipertensivos, com melhora discreta da hipertensão. Conclusão: Arterite de Takayasu é uma vasculite rara em um serviço terciário de reumatologia pediátrica e este diagnóstico deve ser considerado em lactente com doença vascular e redução dos pulsos arteriais...

Objectives: For a period of 27 consecutive years, 5079 patients were followed at the Pediatric Rheumatology Unit of the Instituto da Criança. Of these, 17 (0.003%) cases had a diagnosis of Takayasu’s arteritis. One (0.0001%) had family history of primary vasculitis and will be described. Description: The authors report a female infant with familial history of three siblings affected by Takayasu’s arteritis. This patient’s at 8-month-old had stroke, hypertension with blood pressure differences in all four limbs and reduction of peripheral pulses. The evidence of inflammatory activity was high: erythrocyte sedimentation rate 37 mm/1st hour and C-reactive protein 19 mg/L. The magnetic resonance imaging showed stenosis of the infrarenal aorta, carotid arteries, right anterior cerebral arteries and kidney, filling the new criteria of Takayasu’s arteritis. The treatment was carried out with steroids, methotrexate, intravenous cyclophosphamide and anti-hypertensive drugs, with a slight improvement in hypertension. Conclusion: Takayasu’s arteritis is a rare vasculitis in a tertiary pediatric rheumatology and this diagnosis should be considered in children with vascular disease and reduction of arterial pulses...